Taube Mäuse können dank Gentherapie hören

Taube Mäuse können dank Gentherapie hören

Erkenntnisse für verbesserte Versorgung beim Menschen

Forschern ist es gelungen, tauben Mäusen ein fehlendes Gen mittels Viren in das Innenohr zu schleusen, so dass sie wieder hören konnten.

Eines von 1.000 Kindern  wird mit einer Taubheit geboren. In drei Viertel aller Fälle wird die Hörminderung  vererbt, denn Ursache für diese Sinnesbeeinträchtigung sind Gendefekte. Diese führen dazu, dass den Zellen der „Bauplan“ für ein bestimmtes Protein fehlt: das Otoferlin. Wird dieses nicht produziert, leiten die Sinneszellen  des Innenohrs keine Signale an den Hörnerv weiter. Die Folge: Leise Töne können zwar wahrgenommen werden, nicht aber die gesprochene Sprache.

Fehlendes Gen eingeschleust

Schon seit längerer Zeit versuchen Wissenschaftler diese Taubheit mit einer Gentherapie zu heilen. Jetzt haben Göttinger Forscher erste Erfolge erzielt. Ihnen ist es gelungen, bei tauben Mäusen das fehlende Gen zur Bildung von Otoferlin mittels Viren in das Innenohr  zu schleusen. Die Forscher waren in der Lage, das neu gebildete Otoferlin in den Sinneszellen durch fluoreszierende Antikörper sichtbar zu machen. Anschließend haben die Wissenschaftler mit einem Hörtest  nachgewiesen, dass dank dieser Gentherapie die Mäuse tatsächlich wieder hören konnten. Sie spielten den Tieren Klick-Geräusche vor, die nur bei hörenden Mäusen elektrische Signale im Gehirn auslösen. Und diese ließen sich bei den behandelten Tieren belegen.

Gentherapie bald auch bei Menschen möglich?

Der Studienleiter Dr. Reisinger möchte die gewonnen Erkenntnisse nutzen, um neue Therapiemöglichkeiten zu entwickeln. Aktuell arbeiten die Forscher daran, höhere Proteinmengen in den Sinneszellen zu erreichen und so das Hörvermögen  komplett wiederherzustellen. Diese Therapie eignet sich jedoch nur für solche Formen von Taubheit , bei denen alle Zellen des Innenohrs  vorhanden sind. Werden diese Zellen in der embryonalen Entwicklung nicht vollständig ausgebildet – was bei vielen Formen der Taubheit der Fall ist – kann eine spätere Gentherapie das Hören nicht wiederbringen.

Regelmäßige Hörtests bei Kindern

Das Gehör ist für die frühkindliche Entwicklung von großer Bedeutung, weshalb das Gehör regelmäßig getestet  werden sollte. Damit können Sie Hörschäden beispielsweise durch eine Mittelohrentzündung  frühzeitig erkennen und bestmöglich versorgen. Stellen Sie bei Ihrem Kind eine Hörminderung fest, erhalten Sie beim HNO-Arzt oder Hörakustiker  fundierte Beratung und bestmögliche Versorgung.

Seit 2009 zählt das Neugeborenen-Hörscreening zu den Standard-Untersuchungen in den ersten Lebenstagen nach der Geburt.

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