Ihnen fällt es zunehmend schwerer Gesprächen zu folgen und Stimmen wirken dumpf, leise oder verzerrt, obwohl das Umfeld eigentlich gar nicht lauter geworden ist. Viele Betroffene vermuten bei solchen Veränderungen zunächst Stress oder äußere Umstände. Doch manchmal steckt mehr dahinter: Otosklerose. Die seltene Erkrankung des Mittelohrs beginnt oft schleichend und beeinträchtigt das Gehör zunehmend.

Otosklerose ist eine seltene Erkrankung des Mittelohrs, bei der es zu einer krankhaften Verknöcherung der eigentlich beweglichen Gehörknöchelchen kommt. Diese leiten im gesunden Mittelohr den Schall ins Innenohr. Werden sie unbeweglich, können sie den Schall nicht mehr richtig übertragen und wir hören immer schlechter. Man spricht in diesem Fall von einer Schallleitungsschwerhörigkeit.

Die Hörminderung beginnt schleichend – meist zunächst einseitig, später beidseitig – und kann in einer vollständigen Gehörlosigkeit enden, wenn die Haarzellen im Innenohr durch die Otosklerose zerstört werden. Von den knapp zehn Prozent der Bevölkerung, die Veränderungen im Mittel- und Innenohr aufweisen, sind von Otosklerose lediglich ein Prozent betroffen. Darunter etwa doppelt so viele Frauen als Männer.

Da die Verknöcherung bei der seltenen Erkrankung in unterschiedlichen Teilen des Ohres beginnen kann, können die Symptome variieren. Die Veränderungen beginnen oft schon lange, bevor sich die Symptome zeigen.

• Zunehmend schlechteres Hören auf einem, später meist auf beiden Ohren
• Im fortgeschrittenen Stadium auch Tinnitus, oft eher im tieffrequenten Bereich
• Knackgeräusche oder Fiepen im Ohr
• Schwindel und Übelkeit

Die seltene Erkrankung des Mittelohrs tritt häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf und kann sich langsam verschlechtern. Die genauen Ursachen sind nicht vollständig geklärt. Vermutet werden genetische Faktoren sowie hormonelle Einflüsse, zum Beispiel:

• Frühere Virusinfektionen wie Masern, Mumps und Röteln
• Autoimmunerkrankungen
• Glasknochen-Krankheit
• Fälle dieser seltenen Erkrankung in der Familie
• Schwangerschaft
• Hormonpräparate
• Frühere Hörtraumata und Frakturen im Ohr

Gutes Hören ist ein wichtiger Baustein für Lebensqualität und Selbstständigkeit: Es ist zentral für Kommunikation, soziale Teilhabe und Sicherheit im Alltag. Wird eine Hörminderung nicht behandelt, kann sie langfristige Folgen haben wie Isolation, körperliche Beschwerden und mentale Belastung.

Da Otosklerose schleichend verläuft, wird sie oft erst spät erkannt. Die Verknöcherung im Ohr schreitet so lange ungehindert fort. Die Einschränkungen im Alltag zeigen sich deutlich:

• Gespräche in Gruppen werden zunehmend anstrengend
• Geräusche wirken verzerrt oder gedämpft
• Telefonate sind schwer verständlich
• Missverständnisse im Beruf oder Privatleben häufen sich
• Betroffene ziehen sich aus sozialen Situationen zurück

Es ist deshalb wichtig, auf Symptome zu achten und sich frühzeitig an einen HNO-Arzt zu wenden. Eine frühe Diagnose ermöglicht deutlich bessere Behandlungsergebnisse, beugt möglichen Folgeerscheinungen wie vollständigem Hörverlust rechtzeitig vor und verhindert damit unnötige Einschränkungen im Alltag.

Um seine Diagnose zu stellen, führt der HNO-Arzt zuerst ein Anamnesegespräch. Mit verschiedenen Untersuchungsmethoden, zum Beispiel Otoskopien (Ohrenspiegelungen), Stimmgabel-Tests zur Lokalisierung der Hörstörung im Ohr, Ton- und Sprach-Audiogramme (Hörtests), Beweglichkeitstests des Trommelfells (Tympanometrie) oder auch Magnetresonanz- (MRT) und Computertomographie (CT) macht er sich anschließend ein genaues Bild vom Zustand des Gehörs.

Die seltene Erkrankung des Mittelohrs ist nicht mit Medikamenten heilbar. Es gibt nur wenige Behandlungsmöglichkeiten:

1. Cortisontherapie in frühen Stadien, um die Verknöcherung einzudämmen.
2. Operativer Eingriff, bei dem der versteifte Steigbügel teilweise (Stapedotomie) oder vollständig (Stapedektomie) durch eine bewegliche Prothese ersetzt wird, sodass er wieder Schall übertragen kann.
3. Unterstützende Hörsysteme inklusive Hörtraining

Die erfolgversprechendste Therapie ist bislang die Operation unter lokaler Betäubung, die die Beweglichkeit der Gehörknöchelchen im Ohr wiederherstellt. Die Wahl der Behandlung hängt vom Stadium der seltenen Erkrankung und den individuellen Bedürfnissen ab. Moderne Hörsysteme unterstützen das bestmögliche Hören und können Nebenwirkungen wie Tinnitus eindämmen.

Moderne Hörgeräte sind heute hochentwickelte Systeme, die weit mehr leisten als reine Verstärkung von Schall. Bei Otosklerose können sie helfen, eine Hörminderung auszugleichen, indem sie:

• gezielt Frequenzen verstärken, die schlecht wahrgenommen werden
• Hintergrundgeräusche reduzieren
• das Richtungshören unterstützen
• sich an unterschiedliche Hörsituationen anpassen
• das Sprachverstehen verbessern
• Begleitender Tinnitus kann durch gezielte Therapien oder Hörsysteme mit integrierten Noisern gelindert werden.

Neben HNO-Ärzten sind Hörakustiker Ihre wichtigsten Ansprechpartner bei Otosklerose. Sie begleiten Betroffene oft über einen langen Zeitraum und helfen dabei, die bestmögliche Hörlösung zu finden. Dazu gehören:

• Durchführung und Auswertung von Hörtests
• Individuelle Auswahl und Anpassung von Hörgeräten
• Feineinstellungen für unterschiedliche Alltagssituationen
• Beratung zu weiteren Behandlungsmöglichkeiten

Die professionelle Begleitung stellt sicher, dass Sie trotz der seltenen Erkrankung aktiv und gut hörend am Leben teilnehmen können.

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Sie können einer Otosklerose nicht gezielt vorbeugen. Doch eine frühzeitige Diagnostik hilft, rechtzeitig und gezielt zu handeln. Durch regelmäßige Hörtests und Check-Ups bei spezialisierten Ärzten lassen sich Auffälligkeiten früh erkennen und eine eventuelle Operation einleiten, um einen schweren Verlauf von Otosklerose im besten Fall zu verhindern. Das gilt vor allem für Menschen, bei denen es bereits Otosklerose-Erkrankungen in der Familie gibt. Hörakustiker unterstützen Sie in allen Phasen der Otosklerose mit individuellen, modernen Hörlösungen.

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